횡문근육종이란 연부조직육종의 일종이라고 합니다. 소아에 발생하는 대표적인 악성종양의 하나로, 3 분의 2의 증례는 10세 이하에 발생 한다고 하는데요, 예전에는 치료가 어렵고 예후가 불량한 악성종양의 하나 였지만, 오늘날은 70% 이상의 환자가 질병을 극복 할 수 있게 되었다고 하지만 지금도 치료가 어려운 증례가 있는 것도 사실이라고 합니다. 그러면 횡문근육종의 원인과 증상 및 치료법에 대해서 알아보도록 하겠습니다.
▣ 횡문근육종 원인 ▣
횡문근육종은 복잡한 유전자의 이상을 배경으로하고 있으며, 자세한 사항은 알려져 있지 않습니다만 특정 염색체가 배열 이상을 일으키고 있다고만 합니다. 그래서 정확한 원인은 아직 정의를 내릴 수 없다고 합니다. 또한 어린이의 경우에는 원래 유전자 이상을 배경으로 가진 질환인 신경 섬유종 질환 등에 걸린 경우에 발생하기 쉬운 것으로 보고되고 있습니다. 그리고 환자의 나이가 어릴수록 또 수술로 종양 절제가 가능한 환자일수록 예후가 좋다고도 하며 안와와 비뇨생식기에 생긴 경우에도 예후가 좋지만, 코나 인두/후두, 팔다리/가슴 근육에 생긴 경우에는 예후가 나쁘다고 알려져 있습니다.
▣ 횡문근육종 증상 ▣
횡문근육종의 주요 증상은 덩어리가 만져지며, 종양이 생긴 부위에 따라 증상이 다르게 나타난다고 합니다. 코/인두/후두부에는 코가 막혀서 입으로 숨을 쉬게 되고 코피가 나며 씹고 삼키기 힘들어진다고 합니다. 얼굴/뺨에는 국소 팽만, 동통 및 머리신경 마비가 온다고 합니다. 안와는 안구돌출, 안구 주위 부종, 눈꺼풀 처짐 현상이 나타난다고 합니다. 중이에는 청력 감소나 소실, 만성 이루가 생기고 몸체/팔다리에는 덩어리가 생겨서 없어지지 않고 계속 커진다고 합니다. 비뇨생식기에는 혈뇨가 나오고, 요도염이 자주 생기는데 질에 생기면 포도송이 같은 덩어리가 질 밖으로 나와서 출혈을 일으키기도 합니다.
▣ 횡문근육종 치료방법 ▣
횡문 근육종은 수술, 항암 약물과 방사선 요법을 조합하는 것이 표준 치료법이라고 합니다. 전이가 명확하지 않고 악성세포가 온몸에 퍼져 있는 경우가 많기 때문에 수술에 앞서 우선 항암제 치료를하는 것이 일반적이라고 합니다. 항암제는 매우 효과적인 치료 방법으로 항암 약물치료에 사용하기 시작하여 치료 성적이 크게 개선되었다고도 하며 이 질병의 5년 누적 생존율은 과거 약 25%로 매우 난치성 이었지만 현재는 약 70%라고 합니다. 방사선 요법은 몸에 종양이 남아있어 수술이 어려운 경우, 림프절 전이가있는 경우 등에 할 수 있습니다.
다른 연부조직육종과는 달리 횡문근육종에서는 항암화학요법이 반응률이 높아서 중요한 치료법이라고 하는데요, 횡문근육종은 암센터와 대학병원등의 전문 시설에서의 치료가 필요하다고 합니다. 치료는 소아과, 이비인후과, 비뇨기과, 정형외과 종양 (화학 요법) 전문의, 방사선 치료 의사, 그리고 병리 진단 의사 등이 각각 전문 지식을 동원하여 합동으로 실시한다고 알려져 있습니다.
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