고함스병은 전세계에서 약 200명 정도 밖에 되지 않는 환자가 있는 것으로 알려졌습니다. 여성보다는 남성에게 유병률이 더 높다고 하며 고함스병은 알수 없는 이유로 뼈의 일부가 원인 없이 뼈가 녹는 희귀성 뼈 질환으로 모든 연령에서 발생할수 있다고 합니다. 그러면 고함스병의 원인과 증상 및 치료법에 대해서 알아보도록 하겠습니다.
▣ 고함스병 원인 ▣
고함스병의 원인을 살펴보면 고함스병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으며 원인에 대한 연구가 계속 진행 중이라고 합니다. 하지만 고함스병의 원인이라면 다양한 외상의 결과로 뼈로의 혈액공급이 과다하게 증가하거나 조골세포와 파골세포 사이의 균형이 깨지는 것이 원인일 것으로 추측한다고 알려져 있습니다.
▣ 고함스병 증상 ▣
고함스병의 특징은 뼈 내부 혈관의 비정상적인 성장과 이로 인해서 뼈 소실이 주 증상이라고 합니다. 고함스병은 작은 혈관과 림프관에 의해서 형성이 된 조직이 비정상적으로 성장하게 된 혈관종이 종종 뼈 소실과 함께 나타나고 있다고 합니다. 고함스병의 증상은 병발된 몸의 특정 영역에 따라 다르지만 어깨와 골반이 가장 쉽게 영향을 받게 되며 증상 자체도 다양하다고 합니다. 아래턱, 위턱, 치조 또는 얼굴, 목이나 머리뼈가 영향을 받았을 경우 통증과 치아 흔들림, 골절, 얼굴 기형 및 재발하는 수막염 증상이 나타날 수 있고 악성 고함스병은 흉막삼출의 형태로 나타나게 된다고도 합니다. 일반적으로 소아기나 40세 이하의 젊은 성인에서 자주 보고된다고 합니다. 국내에서는 좌측 하지, 유미흉을 동반한 흉요추부, 견관절 등을 침범한 예들이 보고되고 있다고 하며 아주 드물기 때문에 발병을 종종 인지하지 못하지만, 머리덮개뼈 및 아래턱뼈에 나타날 때 발병을 더 쉽게 인지할 수 있다고 합니다.
▣ 고함스병 치료방법 ▣
먼저 고함스병의 진단을 위해서는 X-선 검사, CT, MRI와 같은 검사과 함께 영향 받은 조직을 외과적으로 절제하여 현미경으로 검사하는 조직생검에 의해서 확인하여 진단하게 된다고 합니다. 아쉽게도 고함스병에 대한 특정한 치료법은 아직까지 존재하지 않는다고 합니다.
대부분의 치료들은 아직까지 실험적인 단계이며 효과가 입증되지는 못했다고 하는데요, 고함스병 치료라면 방사선치료나 뼈 이식수술, 스테로이드 치료 등을 시행하지만 일부 환자에서는 특별한 치료 없이 좋아지기도 한다고 합니다.
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