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Health Story

신경섬유종 증상

Fun & Joy 2018. 6. 26. 21:30
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신경섬유종이란 신경초에 발생하는 종양으로 쉬반세포와 그 사이를 메우는 결합직섬유의 증식을 주체로 하는 종양이라고 합니다. 대개의 경우 다발성으로 반구상 또는 유경성 피하종류를 형성해 신경섬유종증 또는 레클링하우젠병으로 불리고 유전성인 경우가 많다고 합니다. 신경섬유종은 피하에 가장 발생 빈도가 높지만 내장신경이나 뇌신경, 척수신경에도 종양을 형성하는 경우가 있다고 하는데요, 그러면 신경섬유종의 원인과 증상 및 치료법에 대해서 자세하게 알아보도록 하겠습니다.





◈ 신경섬유종 원인 ◈


신경섬유종 원인을 알아보게 되면, 신경섬유종은 상염색체 우성 약식으로 유전하는 유전질환으로 제1형의 경우 뉴로파이브로민을 생성하는 17번째 염색체에 존재하는 유전자의 변이가 원인으로 작용한다는 것이며 제2형 신경섬유종의 원인은 22번째 유전자 때문이라고 알려져 있습니다.

 

◈ 신경섬유종 증상 ◈


신경섬유종의 전체적인 증상은 피부에 담갈색의 반점, 겨드랑이와 서혜부의 주근깨, 리쉬 소결절, 두개 내 접형골의 이상이나 장골의 피질이 얇아지는 특징적인 골 병변, 시신경 아교종 등의 증상이 나타난다고 합니다. 사실 신경섬유종은 주로 피부에 나타나지만 위장관에도 나타날 수 있으며 신경학적 합병증이 동반되기도 합니다. 두개 내 접형골의 형성이상으로 눈이 튀어나와 보이거나 척추측만증이 동반되며 시력의 이상을 보이기도 하며 또한 드물지만 수두증이 동반되는 경우와 모야모야병이 발생하기도 한다고 합니다. 그러나 문제는 신경섬유종이 때때로 악성 종양으로 진행하여 신경섬유육종이나 악성 신경초종이 발생하기도 한다는 것이고 갈색종이나 횡문근육종 및 백혈병 등이 발생할 가능성이 있다고 합니다. 그리고 신경섬유종으로 인한 증상을 크게 제1형과 제2형을 구분할수 있다고 하는데 우선 제1형 신경섬유종 증상은 피부에 담갈색의 반점, 겨드랑이와 서혜부의 주근깨, 두개 내 접형골의 이상이나 장골의 피질이 얇아지는 특징적인 골 병변, 시신경 아교종 증상이 있다고 합니다. 또한 전체 신경섬유종의 10%를 차지하는 제2형 신경섬유종 증상을 뇌신경의 종괴가 발견되고 신경섬유종, 수막종, 교종, 신경초종, 연소성 후피막하 수정체 혼탁 등의 증상과 함께 청각 소실, 안면근육 마비, 두통 등의 증상을 보이게 된다고 하니 참고하시기 바랍니다.





◈ 신경섬유종 치료방법 ◈


 먼저, 신경섬유종증은 현재까지는 어떤 방법으로도 진행을 막는 것은 불가능하다고 합니다. 즉 신경섬유종증 1형, 2형 모두 근본적인 치료 방법은 없으며 발현되는 증상을 완화시키기 위한 대증 치료법이 있을 뿐이라고 하는데요, 

 

신경섬유종 환자의 절반은 새로운 유전자 변이에 의해서 발병하지만, 신경섬유종을 갖고 있는 부모의 자녀의 절반에서도 동일한 질병이 나타나는 것으로 유전자 소인이 있는 것으로 보아 치료법에 앞서 산전 진단이 매우 중요하다고 할 수 있겠습니다. 



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