루게릭병의 정확한 명칭은 근위축성 측색 경화증이라고 하며 퇴행성 신경질환으로 운동신경세포만 선택적으로 파괴되어 점차 움직일 수 없게 되고 호흡을 돕는 호흡근이 위축되어 수년 안에 사망에 이르는 무서운 질병이라고 합니다. 루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 겉질(피질)의 위운동신경세포와 뇌줄기(뇌간) 및 척수의 아래운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보인다고 하는데요, 임상 증상은 서서히 진행되는 사지의 위약, 쇠약 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이라고 합니다. 그러면 루게릭병의 원인과 증상 및 치료법에 대해서 자세하게 알아보도록 하겠습니다.
▶ 루게릭병 원인 ◀
루게릭병 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있다고 합니다. 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있다고 합니다. 현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성 루게릭병을 유발한다고 보고되었다고 하며 그 외에 유전성이 아닌 산발성 루게릭병에서는 흥분세포독성에 의한 세포자멸사(세포가 유전자의 제어를 받아 스스로 죽는 현상)가 중요하게 작용할 것으로 생각되고 있다고 합니다. 그 외 특수한 바이러스가 원인이라는 가설과 환경적인 독소의 작용 등이 루게릭병의 원인으로 제기되고 있지만 아직 직접적인 증거는 없다고 알려져 있습니다.
▶ 루게릭병 증상 ◀
루게릭 병의 임상소견은 신경의 어느 부위를 더 많이 침범되었느냐에 따라 다양하게 나타난다고 합니다. 예를들어 하부 운동신경원의 장애가 초기에 나타난다면 비대칭성 근력약화가 팔다리의 먼쪽부터 서서히 진행하게 됩니다. 그리고 아침 일찍 일어나 기지개를 펼때 경련이 나타나는 것을 확인할 수 있다고 하며 근력약화는 신경의 장애와 함께 나타나며 점차 근육이 위축됩니다. 특히 초기에는 근육의 자발적 수축이 나타나기도 합니다. 그리고 상지에서는 굽히는 근육 약화보다는 폄 근육 약화가 현저히 나타납니다. 연수에서 먼저 나타나게 되면 씹기, 삼키기, 얼굴과 혀의 운동장애 등이 초기증상이 될 수 있다고 하며 호흡근을 침범하게 되면 다른부위를 침범하기 이전에 호흡곤란으로 사망할 수도 있다고 합니다. 그리고 감정에 대한 운동표현이 과장되게 발생하여 상황에 맞지 않은 과도한 울음이나 웃음을 일으키는 징후를 보이기도 합니다. 루게릭 병에서 먼저 침범되는 근육은 사람에 따라 다르지만, 궁극적으로는 시간이 흘러감에 따라 점차 다른 근육들이 침범되어 결국 모든 부위에서 대칭적으로 근력약화를 초래합니다. 즉 초기에 상부 나 하부 운동신경원 중 무엇이 침범되었는가에 상관없이, 모두 영향을 받게 되는 것이 루게릭 병의 특징이라고 합니다. 루게릭 병은 질병후기에도 감각계, 방광과 장관, 그리고 인지기능은 정상적으로 유지된다는 점입니다. 또한 뇌간 기능이 심하게 장애를 보여도, 눈의 움직임은 끝까지 보존되어 있다고 합니다.
▶ 루게릭병 치료방법 ◀
루게릭병의 진단 방법을 보게 되면, 일차적으로 임상적 증상에 근거하여 진단하게 된다고 합니다. 위운동신경세포증후군과 아래운동신경세포증후군을 신경과 의사의 진료를 통하여 확인하는 것으로 임상적 진단을 내릴 수 있다고 합니다. 루게릭병 치료에 대해서 알아보면, 일단 루게릭병의 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없는 상태라고 합니다.
그리고 루게릭병 치료를 위해서 현재 유일하게 사용을 인정받은 약물인 릴루텍 정이 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과가 있다고 하지만 삶의 질을 개선하거나 근력을 회복시키는 치료 효과는 아직까지 확인되지 않는다고 합니다. 그리고 루게릭병은 발병 후 약 3년에서 5년 내에 말기에 이르게 되면서 사망하게 된다고 알려져 있습니다. 호흡근의 마비로 호흡에 문제가 생기기도 하지만 음식 섭취를 제대로 하지 못하게 되면서 영양부족으로 면역력이 떨어지게 되고 다양한 질환으로 발전하면서 완치되지 못하고 사망에 이를 수 있다고 합니다.
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