병명도 생소한 희귀난치성 질환인 터너증후군은 여성에게만 발생한다고 합니다. 터너증후군은 성염색체인 X염색체 부족으로 난소의 기능 장애가 발생하여 조기 폐경이 발생하며 저신장증, 심장 질환, 골격계 이상, 자가면역 질환 등의 이상이 발생하는 유전 질환이라고 합니다. 아마 대부분의 남자분들은 모르시겠지만 여성분들이라면 종종 터너증후군에 대해 들어보신 분들이 많을것 같습니다. 주로 조기 폐경이 발생하는 등 성 기능 자체에 이상을 일으키며 그 외에도 다양한 질환 이상을 이 발생하는 유전 질환이라고 합니다. 그러면 터너 증후군의 원인과 증상 및 치료법에 대해서 자세하게 알아보도록 하겠습니다.
◐ 터너 증후군 원인 ◑
터너증후군 발생의 원인은 한 마디로 염색체 이상이라고 합니다. 여성의 X성염색체가 2개 있어야 하는데, 1개 또는 일부분이 소실되거나 염색체 모양의 이상이 자궁 내에 발생하는 것이 원인인 질환이라고 합니다. 그리고 터너증후군은 여자 아기 2천에서 5천명 당 1명 정도 발생한다는데, 산모의 나이가 젊은 경우에는 임신 기간 중에 대부분 자연 유산되어, 자연 유산된 태아의 염색체를 검사해 보면 10%정도에서 터너증후군이 관찰된다고 알려져 있다고 합니다. 다운증후군과 달리 산모의 나이가 많다고 잘 생기지는 않고 계절적 요인이나 출생순서, 형제들의 성과는 무관하다고 알려져 있습니다.
◐ 터너 증후군 증상 ◑
터너 증후군의 대표적인 증상으로는 저신장이 가장 특징적이라고 합니다. 출생 시 약간 작으며, 출생 후 3세까지는 비교적 정상적으로 성장하다가 이후 성장 장애가 심해져 성인이 되어도 키가 140cm 정도거나, 그 이하 밖에 안된다고 합니다. 이 외에도 목이 짧으며, 가슴이 넓어 보이고, 목 뒤 두발 선이 낮게 내려와 있고 또한 외반주와 함께 4번째 중수골의 돌출이 적은 증상을 보인다고 합니다. 또한, 태아 시기에 림프관 폐쇄가 있어 익상경등이 발생하게 된다고 합니다. 그리고 신장 기형, 콩팥 기형 등이 잘 발생하며, 특히 난소 기능 장애가 어린 시기에 발생하여 대부분의 환자에서 사춘기가 잘 오지 않으며, 불임등이 발생한다고 합니다. 그 외에도 난청, 중이염, 갑상선 기능 이상, 골다공증, 당뇨병, 비만 등이 출생 후 발생 하기도 한다고 합니다.
◐ 터너 증후군 치료방법 ◑
터너 증후군 치료는 익상경이나 안검하수증은 수술을 통해 교정하며, 여성호르몬 제제, 성장호르몬 제제, 스테로이드 제제 등을 사용하여 성장장애 치료를 하게 된다고 합니다. 성장 호르몬 결핍증은 없지만 성장 호르몬 치료를 받으면 성장 장애가 호전되기 때문에 우리나라를 포함하여 전 세계적으로 성장 호르몬 치료가 인정되고 있다고 합니다. 그리고 성장호르몬 치료를 받더라도 성인 키는 평균보다 작으며 일부에서는 가벼운 학습장애 등이 발생하기도 하나, 일반적으로 지능 장애는 없고 수명은 일반인에 비하여 약간 짧을 수 있다고 합니다.
불임은 거의 모든 환자에게서 발생하지만 자궁이 정상적으로 존재하기 때문에 특별한 방법을 이용하면 임신이 되기도 한다고 합니다. 치료는 가능하면 일찍 시작할수록 좋으며, 성장이 거의 멈출 떄까지 사용하는 것이 바람직하다고 하는 데요, 치료와 함께 평소 올바른 식습관과 운동습관을 가지는것이 중요하다고 합니다. 또한 평소 칼슘과 비티만D를 충분히 섭취해야 한다고 하며 상처가 아무는 과정에서 켈로이드가 잘 형성되기 때문에 상처치료에 주의하여야 하고 심장 이상이 있으면 심내막염 예방 등이 필요한지 꼭 숙지하고 있어야 한다고 합니다.
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